التالاسيميا عند الأطفال

د. ماريا خضر ll اختصاصية في طب الأطفال والرضع وحديثي الولادة

التالاسيميا مرض وراثي يحدث فيه خلل تركيب خضاب الكريات الحمر وينتشر بشكل كبير في منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط وتختلف شدة الإصابة حسب نوع التالاسيميا.

أهم أعراض المرض:
قد يكون المرض لا عرضي أو يتظاهر بفقر دم خفيف فقط كما في سمة التالاسيميا (حاملو المرض) وقد يتظاهر بأعراض شديدة لدى المصابين بالتالاسيميا الكبرى مثل شحوب شديد ناجم عن فقر دم شديد، لون يرقاني، تبارز البطن، تعب عام، تبدلات بالعظام مثل تبارز الجبهة و عظام الوجه وسوء إطباق الأسنان، فشل نمو وغيرها.

تصنف التالاسيميا إلى صنفين: تالاسيميا A، تالاسيميا B، وكل منهما يصنف إلى أربع أصناف: حامل صامت، سمة ( خلة ) تالاسيميا، تالاسيميا وسطى، تالاسميا كبرى ويعتمد التصنيف على نمط رحلان الخضاب والأعراض والعلامات المرافقة للمرض.

التشخيص يتم بإجراء عيار خضاب الدم الذي يظهر فقر دم مع إجراء رحلان خضاب ولطاخة دموية و عيار للحديد أيضاً للبحث عن زيادته والتي تترافق عادة مع المرض المتوسط والشديد وقد يتم اللجوء أحيانا لفحص نقي العظام للبحث عن الأمراض الأخرى التي تشابه التالاسيميا بالأعراض.

العلاج
بالنسبة لخلة التالاسيميا لا تحتاج لأي علاج أو متابعة طبية بعد وضع التشخيص ولا يجب إعطاء الحديد إلا في الحالات المترافقة مع عوز حديد فقط مثبت بالتحاليل المخبرية اللازمة كما يحتاج هؤلاء الأطفال لإجراء استشارة وراثية قبل الزواج من الشريك للتحري أيضاً عن وجود إصابة أو حمل للمورثة لدى الشريك المستقبلي و ذلك لتفادي ولادة طفل مصاب بالتالاسيميا.

التالاسيميا الشديدة تحتاج لنقل دم دوري مع معالجة منقصة للحديد ويبقى العلاج الشافي للحالات الشديدة هو زرع نقي العظام.

ينصح هؤلاء الأطفال بأخذ لقاح المكورات الرئوية و السحائيات والمستديات النزلية وقد يعطون مجموعة فيتامينات كفيتامين C، فيتامين D، الفوليك أسيد و عوامل النمو في حال وجود فشل نمو كما يعتبر استئصال الطحال العلاج الجراحي الرئيسي للعديد من أطفال التالاسيميا في مرحلة من مراحل المرض.